Симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета - это васкулит, или воспаление сосудов как артериального, так и венозного русла со склонностью к тромбообразованию и аутоиммунными реакциями. Это заболевание опасно не столько своими первичными проявлениями, сколько осложнениями. Симптомы болезни разнообразны. Особенного внимания заслуживают поражения глаз. Больных беспокоят расплывчатость изображения, светобоязнь, слезотечение и боль в глазах.

При осмотре отчетливо определяется гнойное наслоение в переднем отрезке глаза – это характерный симптом болезни Бехчета. Если он сохраняется длительно, то происходят необратимые структурные изменения – деформация радужной оболочки, вторичная глаукома и слепота. Чтобы вовремя распознать заболевание, необходима флюоресцентная ангиография – видеонаблюдение за прохождением флюоресцирующего вещества по сосудам переднего отдела глаза и сетчатки.

Поражение кожи при болезни Бехчета – это чаще всего узловатая эритема или фолликулит ревматоидной природы. Возможны высыпания по типу многоморфной эритемы. Локализуются они повсеместно и рассматриваются как предшественники суставного синдрома. При болезни Бехчета может поражаться один сустав, а может возникнуть полиартрит. Что касается нервной системы, то поражение ЦНС наблюдается только
у мужчин и может привести к развитию менингита, но прогноз в данном случае благоприятен: гормональная терапия дает быстрый положительный эффект. Описаны случаи гемипарезов с отеком зрительного нерва, которые при волнообразном течении приводят к полной потере функции.

Легкие, сердце и почки вовлекаются в патологический процесс редко. Отличительной особенностью здесь является образование аневризм и тромбозов. А вот без поражения сосудов болезнь Бехчета не обходится. Типичным симптомом такого васкулита являются тромбозы глубоких и поверхностных вен. Для их диагностики также применяют МРТ, а еще – ангиографию и вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию – моментальный снимок легких, основанный либо на простом визуальном контроле кровотока в легких, либо (при подключении вентиляции) на контроле передвижения воздушных масс. При этом предварительно в сосуды или бронхи вводят радиоактивные вещества и с их помощью определяют место поражения. Лабораторно отмечается высокое СОЭ.

Причины болезни Бехчета

Причин, вызывающих болезнь Бехчета, много, но основной все-таки принято считать инфекцию: бактериальную или вирусную. Оказывается, у людей, проживающих в условиях теплого климата, в организме вырабатываются специальные белки теплового шока, которые локализуются на слизистых и по какой-то причине активизируются в момент проникновения в организм инфекционного начала. В результате на самых «доступных» участках слизистых оболочек образуются язвочки. Свою лепту в развитие заболевания вносит гормональный фон.

У мужчин болезнь протекает тяжелее и злокачественнее, нередко со смертельным исходом. У женщин - гораздо мягче, и причина этому - эстроген. Некоторые ученые не исключают наследственную предрасположенность к возникновению болезни, но четких данных, подтверждающих это мнение, нет.

Сегодня ясно, что болезнь Бехчета не является моногенной патологией. В ее развитии принимает
участие целый ряд генов, основным из которых является HLA B51. За всю свою многолетнюю практику я лишь однажды встречала пациента с болезнью Бехчета. К нам в клинику поступила пациентка с типичными проявлениями на слизистых полости рта.

При оральном сексе такое происходит сплошь и рядом: на месте внедрения спирохеты в кровь образуются язвы. В пользу венерического заболевания свидетельствовал и тот факт, что язвочки самостоятельно проходили через 5–10 дней, не оставляя следа. Единственное, что смущало клиницистов – это болезненность афт при пальпации, поскольку твердый шанкр не болит, а также нормальные серологические анализы крови. С течением времени язвочки безо всяких причин появились и на половых органах. Но и в них не была обнаружена спирохета. И только тогда, когда присоединились глазные симптомы, задумались о болезни Бехчета.

В подобной ситуации очень часто оказываются и стоматологи, принимая заболевание за обычный афтозный стоматит, и гинекологи на профилактических осмотрах, диагностируя вульгарные эрозии. Правильно поставить диагноз помогает только известная триада симптомов.

Диагностика заболевания

Для диагностики поражений ЦНС необходима МРТ – исследование внутренних органов с помощью физического явления магнитного резонанса, когда фиксируется отклик ядер атомов в электромагнитном поле. Поздняя диагностика осложнений со стороны ЦНС может стать причиной деменции.

Поражения желудочно-кишечного тракта очень неспецифичны в своих проявлениях. Эрозивные колиты, гастриты, дуодениты похожи на любое воспалительное заболевание кишечника, единственное, что может помочь в диагностике – это тест патергии – укол стерильной иглой, на месте которого через сутки–двое появляется стерильная пустула около 10 мм в диаметре.

С 1990 года для постановки диагноза данного заболевания существуют международные критерии:

•  клиническая триада симптомов (рот, глаза, гениталии);
•  поражение кожи ревматоидной окраски;
•  положительный тест патергии.

Диагноз считается достоверным, если язвенный стоматит сочетается с любыми двумя из этих критериев.
Однако для полной уверенности в диагнозе вам необходимы консультации узких специалистов, которые не подтвердят свою специфическую патологию. Речь идет о ревматологе, дерматовенерологе, стоматологе, офтальмологе, невропатологе и нефрологе.
 

Лечение болезни Бехчета

Выбор методики лечения при болезни Бехчета - всегда прерогатива врача, причем лучше, если это будет сделано в условиях стационара после полного соответствующего обследования. Направлено лечение на максимальное увеличение продолжительности жизни при оптимальном сохранении ее качества и полноценности, на достижение длительной ремиссии и на предупреждение необратимого повреждения внутренних органов.

Поскольку причина болезни не известна, говорить о ее полной излечимости не приходится. Однако в последнее время в связи с развитием молекулярной генетики появились новые подходы к терапии этого заболевания. В первую очередь ученые создают группу лекарственных препаратов, которые будут блокировать мембранные белки, активизация которых при внедрении инфекции является как бы пусковым механизмом развития заболевания. То есть попросту препараты будут обезвреживать их.

Вторым направлением инноваций является разработка препаратов, способных подавлять аутоиммунные реакции. Третье направление в лечении болезни Бехчета основывается на разработке методик трансплантации родных для организма гемопоэтических клеток. Ну и, конечно, постоянно идет совершенствование диагностических методик, имеющих специфический характер, именно для этой болезни.

В заключение хочется обратить внимание на то, что болезнь Бехчета, как и большинство инфекционных заболеваний, имеет волнообразное течение, с периодами спонтанных обострений и ремиссий, поэтому требует длительного и настойчивого лечения. Иногда с применением очень жесткой терапии гормонами или цитостатиками, с использованием гемодиализа, плазмафереза или УФО крови. Все это проходит под постоянным наблюдением врачей и при корректировке лечения в целях повышения его эффективности и безопасности для больного.

Прогноз крайне сложен. Сама по себе болезнь Бехчета не является причиной смерти, опасны ее осложнения. Поэтому жизнь каждого, кто страдает этим заболеванием, находится в его собственных руках. Внимательное и бережное отношение к себе, ранняя диагностика, корректное лечение и полное взаимопонимание с лечащим врачом – залог вашего долголетия.

Распространение болезни

Болезнь Бехчета - одно из самых необычных заболеваний в истории медицины: возникает ниоткуда, течет парадоксально, а предсказать ее развитие практически невозможно. И все же медикам удалось взять это заболевание под контроль и разработать множество методик его лечения, облегчающих жизнь заболевшим пациентам, сохраняя качество их жизни.

Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов, которые лежат в основе и современной диагностики этой патологии. Однако корни недуга ведут свою родословную от Гиппократа, который еще 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз. Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений, и только с 1947 года болезнь обрела свое имя. Как во времена Гиппократа, так и сегодня ареал ее распространения - это территории знаменитого Шелкового пути.


Рекомендую:

Причины воспаления

Заболевание суставов